v  免疫术语

自身免疫（autoimmunity）：在免疫耐受状态下，一定量的自身反应性T细胞和自身抗体普遍存在于所有个体的外周免疫系统中，有利于协助清除衰老变性的自身成分，维持免疫系统的自身免疫稳定，称为自身免疫。

自身免疫病（autoimmune disease，AID）：是在某些内因和外因诱发下，自身免疫耐受状态被打破，持续迁延的自身免疫对自身抗原产生异常的免疫应答，造成自身细胞破坏、组织损伤或功能异常，导致的临床病症。

分子模拟（molecular mimicry）：有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象被称为分子模拟。

表位扩展（epitope spreading）：免疫系统先针对抗原的优势表位发生免疫应答，如果未能及时清除抗原，可相继对隐蔽表位发生免疫应答的现象。

v  自身免疫病的病理损伤机制以及典型疾病

• 自身抗体介导的自身免疫病

1. 自身抗体直接介导细胞破坏

病理损伤机制：

Ⅱ型超敏反应：自身抗体结合自身细胞膜成分引起自身细胞的破坏。

典型疾病：

自身免疫性血细胞减少症：
自身免疫性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性中性粒细胞减少症

恶性贫血：
胃壁细胞及内因子自身抗体→维生素B12吸收障碍→红细胞生成障碍

1. 自身抗体介导细胞功能异常

病理损伤机制：

特殊的Ⅱ型超敏反应：抗细胞表面受体的自身抗体结合自身细胞表面受体，导致细胞功能紊乱。

典型疾病：

毒性弥漫性甲状腺肿（Graves disease）：
抗促甲状腺激素受体的自身抗体（激动型抗受体自身抗体）

重症肌无力（MG）：
抗乙酰胆碱受体的自身抗体（阻断型抗受体自身抗体）

1. 自身抗体与自身抗原形成免疫复合物介导组织损伤

病理损伤机制：

Ⅲ型超敏反应：自身抗体结合自身抗原形成免疫复合物沉积于毛细血管基底膜，导致组织损伤。

典型疾病：

系统性红斑狼疮（SLE）：       抗组蛋白、抗DNA、抗核抗原物质的自身抗体

类风湿性关节炎（RA）：        抗IgG的自身抗体（类风湿因子, RF）

• 自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫病

病理损伤机制：

Ⅳ型超敏反应：活化的自身反应性Th1和CTL介导的以单个核细胞浸润和组织损伤为主要特征的炎症反应。

典型疾病：

胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）：

自身反应性CD8+ CTL持续杀伤胰岛b细胞，致使胰岛素分泌不足。

类风湿性关节炎（RA）：

髓鞘碱性蛋白特异性CD4+Th1浸润脑组织，引起中枢神经系统炎性损害。